其他辅助检查：
1.病理 MCTD主要组织病理改变是广泛的增殖性血管病变，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层肥厚，导致大中血管如主动脉、肺动脉、肾动脉、冠状动脉和许多脏器小血管的狭窄，但无明显炎症细胞浸润。5%～25%有肾脏受累，儿童较成年人多见。受累肾脏的病理变化也具有混合病变的特点，肾小球、肾血管及肾间质均可出现病变。肾小球病变表现为细胞增生，局灶性基底膜增厚，系膜增生，可有系膜增生型、局灶增生型、膜型、膜增殖型肾小球肾炎的表现；有小动脉显著内膜增生及闭塞，有血管炎病变；肾间质常见淋巴细胞、单核细胞和
浆细胞大片浸润。
2.肾活检光镜特点 MCTD肾损害多为轻微病变肾小球肾炎，也可以是严重增生性病变，可自然好转或转为肾功能衰竭。根据其病理特点，分为免疫复合物介导肾小球肾炎和血管硬化性或硬皮病样肾损害。MCTD肾活检标本光镜特点见表3，4，成人和儿童均以系膜性肾小球肾炎和膜性肾小球肾炎最多见。
(1)免疫复合物介导肾小球肾炎：免疫复合物介导肾小球肾炎类似狼疮性肾炎，最常见的是系膜增生性肾小球肾炎。其次是膜性肾小球肾炎，常伴有肾小球系膜细胞增多、膜性缺损，间质免疫复合物沉积。弥漫增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、间质性肾小球肾炎伴肾小球基底膜免疫复合物沉积，也有报道。新月体形成较少见，但也可见于膜增生性肾小球肾炎和膜性肾小球肾炎。部分患者肾活检标本中可见到微管病毒样颗粒，但缺乏特异性。
(2)硬皮病样肾损：硬皮病样肾损害较免疫复合物介导肾小球肾炎少见，与硬皮病的血管增生、硬化类似。免疫复合物介导肾小球肾炎也可伴有血管的增生、硬化。肾小血管和肾动脉内层、中层增厚多见于疾病晚期，常导致高血压，治疗较困难。
3.免疫荧光显微镜特点 约1/3患者皮肤活检在表皮与真皮交界处可见IgG、IgM及或C3沉积。肾小球系膜增生性肾炎可见IgG、补体在肾小球系膜沉积，同样的，膜性肾小球肾炎可见IgG、补体沿毛细血管壁沉积。免疫复合物易于沉积在肾小球，肾活检标本中最常见的免疫反应物是IgG和IgM(31%)。约1/4病人有IgG、IgA和IgM沉积，与狼疮性肾炎类似。23%病人与狼疮性肾炎相反，只有IgG沉积，狼疮性肾炎的免疫荧光表现多为“满堂亮”(表5)，C3是伴随免疫球蛋白的常见补体成分。MCTD部分肾活检标本在小管区可见核直接免疫荧光。
4.超微结构 MCTD肾损害患者电子致密物最常沉积在上皮下(44%)，其中约3/4活检标本同时伴有肾小球系膜区电子致密物沉积，仅1/4标本仅见上皮下沉积，即“单纯”膜性肾小球肾炎。肾小球系膜未受累及在MCTD中较少见，不到1/5的患者可见电子致密物的内皮下沉积，上皮下沉积总是伴随内皮下沉积出现。45例活检标本中3例(7%)在内皮下和肾小球系膜区有电子致密物沉积，提示MCTD的肾脏损害较狼疮肾炎轻。
虽然MCTD的肾损害类似狼疮性肾炎，但其病理分型多为轻微系膜增生性或膜性。而在狼疮肾炎，局灶性或弥漫性增生占60%，肾小球系膜增生占25%，膜性肾小球肾炎占10%。
流行病学
